Tumores de la médula suprarrenal. Feocromocitoma

TC de la parte superior del abdomen que muestra una metástasis suprarrenal (diseminación del tumor a la glándula suprarrenal, encima del riñón) en una persona con cáncer de pulmón.

TC del abdomen superior de una persona con una masa en la glándula suprarrenal derecha. Las glándulas suprarrenales están situadas por encima de los riñones

Eduard Montanya Mías, E. Mena Ribas

Concepto. Los feocromocitomas son tumores que se desarrollan a partir de células cromafines productoras de catecolaminas.

Clasificación. Se conocen como feocromocitomas propiamente si se originan en las células cromafines de la médula suprarrenal, y como paragangliomas si son de origen extrasuprarrenal ¿ La localización más frecuente es con mucho la adrenal, y en los paragangliomas la intraabdominal.

Manifestaciones clínicas. La hipertensión es la manifestación clínica más frecuente y puede ser continua o intermitente.

¿ Las crisis o episodios paroxísticos son la manifestación clínica más característica del feocromocitoma con la tríada clásica formada por cefalea, palpitaciones y sudoración.

¿ Las alteraciones cardiovasculares y metabólicas forman parte del grueso de las alteraciones del feocromocitoma.

Formas hereditarias de feocromocitoma. En un 10% (quizá más en base a datos recientes) los feocromocitomas corresponden a formas familiares. Los feocromocitomas hereditarios asociados a mutaciones identificadas se presentan en el contexto de la neoplasia endocrina múltiple tipo 2A y tipo 2B, enfermedad de von Hippel Lindau, neurofibromatosis de von Recklinghausen y paragangliomatosis.

Diagnóstico. El diagnóstico químico se establece con la determinación de catecolaminas o sus metabolitos en orina de 24 horas, evitando la interferencia por fármacos. ¿ La localización por métodos de imagen se realizará una vez establecido el diagnóstico bioquímico por TAC y RM.

Esta última proporciona una imagen hiperintensa en T2 característica. En los casos de localización extraadrenal, recurrencias o metástasis, la gammagrafia podrá ser también de utilidad.

Tratamiento. El de elección es quirúrgico, pero antes de realizarlo es precisa una adecuada preparación del paciente mediante bloqueo alfaadrenérgico, expansión del volumen circulante, y en los casos precisos tratamiento de arritmias, insuficiencia cardíaca y diabetes.

El riesgo de crisis hipertensivas, hipotensión (tras la extirpación del tumor y en las siguientes 24-48 h), hemorragia y arritmias es particularmente elevado en el acto quirúrgico.